Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона: симптомы, признаки, лечение

Болезнь Паркинсона — хроническое длительно развивающееся заболевание нервной системы, сопровождающееся гибелью двигательных нервных волокон, которые вырабатывают медиатор дофамин. Болезнью Паркинсона страдают преимущественно лица пожилого возраста. Оно встречается у 120 — 180 человек на 100 тысяч населения.

Игнорирование начальных симптомов паркинсонизма приводит к серьезным последствиям. Через 7-10 лет после начала болезни более 50% больных, которые не начали вовремя принимать регулярное лечение, становятся инвалидами, нуждающимися в постоянном уходе. Своевременно начатое лечение способствует выживаемости при болезни Паркинсона, поддерживая длительное время физические возможности больного.

• Врачи-неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов на наличие у них паркинсонизма с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей.

• На заседании экспертного совета с участием врачей высшей категории, профессоров и доцентов обсуждаются тяжёлые случаи болезни.

• Ведущие специалисты в области неврологии устанавливают окончательный диагноз и индивидуально подбирают каждому пациенту эффективнейшие лекарственные средства, немедикаментозные методы терапии решающие полностью или частично причины или осложнения от паркинсонизма.

Виды и стадии

Неврологи в зависимости от возраста, в котором у пациента появились первые признаки патологического процесса, различают ювенильную болезнь Паркинсона, заболевание с ранним началом и с поздними проявлениями. По преобладанию клинических проявлений различают следующие формы паркинсонизма:

• дрожательную;
• дрожательно-ригидную;
• ригидно-дрожательную;
• акинетико-ригидную;
• смешанную.

Согласно шкале Хёна и Яра различают следующие стадии развития болезни:

• нулевую — клинические проявления заболевания не определяются;
• первую — симптомы болезни определяются с одной стороны тела;
• вторую — имеют место двусторонние симптомы без постуральных (статических) нарушений;
• третью — присутствуют умеренные признаки нарушения поддержания равновесия, пациент не нуждается в посторонней помощи;
• четвёртую — определяются выраженные нарушения двигательной активности, но пациент может передвигаться самостоятельно;
• пятую — передвижение пациента без посторонней помощи невозможно.

Мнение эксперта

Автор:

Ирина Геннадьевна Смоленцева

Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор

Согласно последним статистическим данным ВОЗ от неврологических патологий страдает 1 миллиард человек по всему миру. Из них у 3,5 млн диагностируется болезнь Паркинсона. В период 2009-2012 в России отмечался прирост заболеваемости. В последующие годы тенденция к росту сохранялась. Кроме того, врачи отмечают «омоложение» патологии. Болезнь Паркинсона считается самым распространенным нейродегенеративным заболеванием среди населения РФ.

Медикаментозное лечение является действенным методом терапии болезни Паркинсона. Разработано и используется несколько групп лекарственных средств, эффективных против симптомов заболевания. Считается, что в будущем комбинация симптоматических и патогенетических средств позволит снизить выраженность клинических признаков болезни.

Врачи Юсуповской больницы разрабатывают план лечения нейродегенеративного заболевания для каждого пациента. При этом учитываются все необходимые факторы. Терапия проводится в соответствии с последними европейскими рекомендациями. Назначаемые препараты отвечают стандартам качества и безопасности.

Причины возникновения болезни

Болезнь Паркинсона развивается при нарушении на клеточном уровне дыхательной функции митохондрий и наличии окислительного стресса. Эти факторы нарушают синтез нейромедиатора дофамина, в результате чего снижается передача импульсов. Заболевание развивается под воздействием следующих провоцирующих факторов:

• отягощённой наследственности;
• ранее перенесенных инфекционных заболеваний центральной нервной системы (вирусного, клещевого и других видов энцефалита);
• сосудистой патологии головного мозга (церебрального атеросклероза);
• злокачественных новообразований мозга;
• черепно-мозговой травмы;
• длительного приёма некоторых фармакологических препаратов (метилдофа, аминазина).

Эксперты Всемирной организации здравоохранения считают, что при наличии нескольких провоцирующих факторов вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.

Клинические проявления

Облигатный признак болезни Паркинсона — гипокинезия (неловкость, замедленность движений). При этом сила мышц сохраняется на всём протяжении болезни.

Пациенты испытывают некоторые трудности при выполнении элементарных бытовых действий:

• застёгивания пуговиц
• завязывания шнурков
• просовывания верхних конечностей в рукава
• пользования столовыми приборами.

Люди с болезнью Паркинсона испытывают затруднения с письмом: почерк становится мелким (развивается микрография).

Теряется содружественное движение поражённой руки при ходьбе (ахейрокинез). Нередко врачи впервые диагностируют болезнь в поздней стадии патологического процесса, когда у пациентов появляется тремор. Пациенты часто игнорируют другие симптомы болезни или списывают на заболевания мышц и суставов.

Если в дебюте болезни Паркинсона тремор присутствует, он обязательно будет односторонним, как и другие признаки заболевании. Классический тремор при болезни Паркинсона наблюдается в конечности, находящейся в состоянии покоя, усиливается при ходьбе, но при выполнении движений поражённой конечностью исчезает. Болезнь Паркинсона никогда не начинается с дрожания головы.

Заболевание проявляется следующими клиническими признаками:

• гипокинезией
• пластической мышечной ригидностью
• постуральной неустойчивостью (присоединяется на поздней стадии заболевания).

Гипокинезия клинически проявляется рядом произвольных движений:

• пациент застывает в различных позах, иногда напоминая манекен
• у него возникают затруднения при инициации движения и перемене положения тела
• на лице отсутствует эмоциональная окраска (гипомимия), пациент редко моргает
• его речь становится тихой, маломодулированной, монотонной, постепенно затухающей, становится «тремолирующей»
• снижается громкость речи (гипофония), замедленность (брадилалия), потеря мелодичности (диспросодия).

Для того чтобы выявить гипокинезию на ранней стадии болезни Паркинсона, неврологи Юсуповской больницы проводят следующие тесты:

1. Пациенту предлагают максимально быстро совершить серию движений: встать, сесть, наклониться, повернуться. На начальной стадии гипокинезии движения становятся замедленными
2. Постукивания указательным и большим пальцами кисти. Пациент поочерёдно обеими руками постукивает по столу большим и указательным пальцами в максимально возможном темпе и с максимальной амплитудой. Если у пациента формируется гемипаркинсонизм, одна рука отстаёт от темпа и амплитуды движений конечностью, которая пока не вовлечена в патологический процесс
3. Сжимания и разжимания кисти: невролог предлагает пациенту максимально быстро сжимать и разжимать кисть. Движения отстают на стороне формирующейся гипокинезии
4. Постукивания носком стопы и пяткой позволяет выявить асимметрию движений.

Пластический гипертонус или мышечная ригидность — пластическое повышение тонуса мускулатуры. Он повышается вначале и сохраняется до конца движения. Врачи во время неврологического обследования пациента, страдающего болезнью Паркинсона, часто находят симптом «зубчатого колеса» или феномен Негро: на фоне пластического гипертонуса появляется ощущение прерывистости, ступенчатости сопротивления мышц. Тонус нарастает по мере усиления пассивных альтернирующих движений.

Мышечный тонус повышается и в мышцах-сгибателях туловища. По этой причине у пациента формируется своеобразная поза «просителя»:

• голова опущена
• верхние и нижние конечности подогнуты в локтевых и коленных суставах
• стопы принимают положение, параллельное друг другу.

Клиническую диагностику болезни Паркинсона облегчает наличие триады симптомов: наклона туловища вперёд, тремора покоя и ахейрокинеза. После того, как пациент поднимает голову с подушки, она остаётся в этом положении в течение некоторого времени. При выполнении теста маятникообразного качания ног движения нижних конечностей прекращаются сразу же после выполнения движений.

Болезнь Паркинсона также проявляется спектром недвигательных нарушений, которые встречаются у всех пациентов независимо от стадии болезни:

• нервно-психических (эмоциональных, когнитивных, поведенческих, психотических);
• нарушений сна и бодрствования;
• сенсорных (покалыванием, ощущением ползания мурашек);
• болевых.

Для болезни Паркинсона характерны вегетативные нарушения (учащённые позывы к мочеиспусканию и ортостатическая гипотезия, запоры), повышенная утомляемость. Такие немоторные проявления заболевания, как расстройства сна, нарушения обоняния, запоры и болевой синдром, могут появляться до возникновения классических моторных нарушений. В связи с этим неврологи в настоящее время отдельно выделяют доклиническую, премоторную стадию болезни Паркинсона.

На поздней стадии патологического процесса у пациентов нарушается глотание и речь, развивается слабоумие. Они утрачивают контроль над положением своего тела, падают. Вследствие выраженной гипокинезии развивается обездвиженность. На конечной стадии болезни Паркинсона пациент вынужден передвигаться с посторонней помощью в инвалидной коляске или пребывать в постели. Он нуждается в постоянном уходе. Его обеспечивает специально обученный медицинский персонал Юсуповской больницы.

Диагностика

В Юсуповской больнице врачи-неврологи проводят комплекс диагностических исследований:

• лабораторную диагностику
• электроэнцефалографию
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию головного мозга.

Врачи клиники неврологии коллегиально обсуждают результаты исследований и выбирают оптимальную схему терапии. Учитывая наличие доклинической стадии болезни, лицам с отягощённой наследственностью следует получить консультацию невролога даже при появлении неспецифических неврологических симптомов. Специалисты подтверждают диагноз при сочетании гипокинезии (снижения двигательной активности) с одним из дополнительных симптомов: ригидностью (повышением тонуса) мышц, дрожанием в покое в диапазоне 4-6 Гц, постуральной (статической) неустойчивостью.

Неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику истинной болезни Паркинсона с вторичным паркинсонизмом (лекарственным, токсическим, посттравматическим, постэнцефалитическим, постгипоксическим, при опухолях головного мозга, сосудистой патологии, на фоне ВИЧ-инфекции).

Современные методы терапии

При недостаточной эффективности базисной терапии болезни Паркинсона неврологи Юсуповской больницы применяют высокотехнологические современные методики:

• метод DBS — стимуляцию глубинных мозговых структур;

• стереотаксическаую абляцию;

• Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) — метод, который повышает силу голоса с помощью специальных интенсивных упражнений по напряжению голосовых связок.

Стимуляцию глубинных структур головного мозга (DBS) пациентам, страдающим болезнью Паркинсона, проводят при неэффективности медикаментозной терапии, растущем числе побочных эффектов от проводимого лечения при клинической необходимости увеличения дозы лекарственных препаратов, существенном нарушении социальной и бытовой адаптации. Нейрохирургии вводят в одну из структур базального ганглия (бледный шар, субталамическую область или вентеролатеральные ядра таламуса) имплантированный в область грудной клетки электрод, подсоединённый к генератору электрических импульсов. У пациентов в результате стимуляции значительно уменьшается тремор и ригидность. Иногда врачам удаётся на фоне стимуляции существенно снизить дозу принимаемых пациентом препаратов и даже отменить их. Однако стимуляция глубинных структур мозга не способствует остановке патологического процесса и не решает проблем, связанных с расстройствами речи, чувства равновесия и утратой когнитивных функций.

Прогноз

Болезнь Паркинсона, независимо от того, в каком возрасте дебютировало заболевание, существенно сокращает продолжительность жизни больных. Моторные и немоторные проявления заболевания приводят к бытовой и социальной дезадаптации, значительному снижению качества жизни пациента. Скорость прогрессирования симптомов заболевания разная. На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст появления первых симптомов заболевания
• пол пациента
• выраженность двигательных и когнитивных расстройств.

Если у пациента болезнь Паркинсона дебютировала после 78 лет, двигательные нарушения будут более выраженными, чем при начале заболевания в диапазоне от 43 до 66 лет. При позднем начале болезни более выражены аксиальные расстройства и ригидность, чем у пациентов с дебютом болезни в среднем возрасте. У них двигательные расстройства прогрессируют вследствие сопутствующих заболеваний и генетически запрограммированной гибели нервных клеток по мере старения организма. Умственные нарушения быстрее прогрессируют у пациентов старшего возраста. Качество жизни существенно ухудшается у пациентов с доминирующей постуральной неустойчивостью и нарушениями ходьбы. К неблагоприятным прогностическим показателям относится поздний возраст начала болезни, дебют с гипокинезии или ригидности. Если у пациента заболевание началось с тремором, симптомы будут прогрессировать медленней, а эффект терапии леводопой — более длительный.

Центр лечения и диагностики болезни Паркинсона в Москве

В Юсуповской больнице имеются все условия для ранней диагностики и лечения болезни Паркинсона на любой стадии. Очень важно начать диагностику на ранних стадиях заболевания.

Врачи подберут грамотное лечение, как медикаментами, так и проинформируют по поводу диеты, физических упражнений, организации трудовой деятельности, а при необходимости направят на консультации психолога и других специалистов.

Идеальное лечение болезни Паркинсона требует междисциплинарного подхода, в центре которого остаётся невролог, специалист по данному недугу. Для записи на консультацию к неврологу Юсуповской больницы позвоните по телефону.