Отосклероз: причины заболевания, симптомы, медицинская помощь

Отосклероз

Причины

Симптомы отосклероза

Диагностика

Лечение отосклероза

Отосклероз — патология среднего и внутреннего уха, связанная с появлением костной ткани в области присоединения стремени (третьей, самой внутренней слуховой косточки) к овальному окну преддверия (граница среднего и внутреннего уха), а также с разрастанием костных пластинок ушной улитки и полукружных каналов. Встречается отосклероз чаще всего у женщин детородного возраста.

Отосклероз в области соединения стремечека с овальным окном приводит к нарушению последовательной передачи звуковых волн к улитке — так развивается патология звукопередачи. Костные разрастания в улитке препятствуют нормальному восприятию звуков нервными окончаниями слухового нерва — это патология звуковосприятия или нейросенсорная тугоухость. При поражении отосклерозом полукружных каналов развиваются вестибулярные нарушения (головокружение, тошнота, шаткая походка, сложность сохранять равновесие при резкой смене положения тела).

Причины

К сожалению, на сегодняшний день не установлено конкретной причины отосклероза. Вместе с тем существует несколько различных теорий, в определенной степени объясняющих развитие данной патологии.

Наиболее распространенной считается наследственная теория. Согласно ей у человека имеется особый ген, отвечающий за разрастание костной ткани в полости среднего и внутреннего уха. Однако при каких условиях и где именно расположен этот ген — еще не известно.

Инфекционная теория гласит, что отосклероз появляется после перенесенного воспаления в ухе (острого среднего отита, хронического гнойного отита). В большинстве случаев это действительно так, но иногда отосклероз развивается и на фоне полного благополучия.

Теория внешних воздействий объясняет патологическое влияние постоянных вибраций, хронического шума и ультразвуковых волн на звукопроводящую систему уха, запуская в ней склеротические процессы.

Причиной отосклероза может быть и нарушенный обмен веществ (холестерина, кальция, глюкозы), эндокринологическая патология (щитовидной, поджелудочной железы), болезни печени.

Симптомы отосклероза

Отосклероз развивается медленно, и поэтому человек долгое время не замечает каких-либо симптомов. По мере прогрессирования процесса снижается слух, как правило, с двух сторон. Позже начинает беспокоить шум, ощущение давления в ухе, тупые головные боли.

Если отосклероз затрагивает преддверие и полукружные каналы (орган равновесия), то возникает головокружение, периодическая тошнота, сложности с поддержкой равновесия тела, особенно при резких движениях.

Для отосклероза существует и несколько специфических признаков:

• Ухудшение слуха во время жевания;
• Симптом Виллизия — улучшение слуха в шумном окружении по сравнению с тишиной;
• Симптом Тойнби — сложность с восприятием речи при одновременном разговоре нескольких людей.

Диагностика

Диагностика отосклероза в К+31 начинается с изучения жалоб пациента, давности возникновения симптомов, перенесенных ранее заболеваний и профессиональных вредностей. Уточняется наличие отосклероза у близких родственников.

При объективном осмотре патологии со стороны наружного слухового прохода, барабанной перепонки и среднего уха не отмечается. Обнаружить участки склероза и разрастания костной ткани позволяют исследования с высокой разрешающей способностью: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Мы держим в фокусе здоровье наших пациентов и выполняем слуховые пробы для исследования функционального состояния уха.

Аудиометрия — определение остроты слуха и чувствительности уха к звукам разной интенсивности. По результатам исследования составляется графическое изображение функции слухового анализатора — аудиограмма, анализ которой позволяет установить нарушение проведения звуков по слуховым косточкам. Это заключение играет большую роль в диагностике отосклероза.

Пробы с камертоном — также позволяют найти проблему в звукопроводящей системе.

Тимпанометрия — проводится для исключения патологии в барабанной перепонке.

Лечение отосклероза

К сожалению, процесс отосклероза необратим, поэтому консервативная терапия оказывается неэффективной. Медикаментозное лечение может быть назначено только для снятия отдельных симптомов (головной боли, головокружения, тошноты) и коррекции нарушенного обмена веществ.

В случае отосклероза единственно радикальным методом лечения может быть хирургический метод, который позволяет восстановить слух и сохранить здоровье для вас в будущем. Наиболее распространенный вид операции — стапедотомия — удаление пораженной части стремечка и замена ее специальным протезом. Если поражено все стремечко — оно удаляется и протезируется полностью (стапедэктомия).

Хирургические вмешательства на среднем и внутреннем ухе, несмотря на свою труднодоступность и сложность, выполняются под местной анестезией через наружный слуховой проход с использованием миниатюрного инструментария под специальным микроскопом. Благодаря такой методике пациент прямо во время операции может ощутить эффект от лечения и полноценно услышать первые звуки.

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению или его неэффективности проводится слухопротезирование.

Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.

Отосклероз — это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.

Симптомы отосклероза:

Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.

Причины отосклероза:

Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие — врожденная аномалия слуховой структуры.

Виды отосклероза:

Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.

При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.

Диагностика и лечение отосклероза:

Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:

1. Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.

2. Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.

3. Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.

4. Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.

Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.

Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.

Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.

Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.

В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.

Дифференциальная диагностика отосклероза

Отосклероз относят к наследственным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Морфологическим субстратом заболевания является ограниченный остеодистрофический процесс, при котором в костных капсулах обоих лабиринтов параллельно протекают два процесса: резорбция кости под влиянием остеокластов (отоспонгиоз) и ее новообразование (отосклероз). Вновь образованные участки костной ткани имеют чужеродную структуру, они больше по объему.

Распространенность

При локализации отосклеротического очага вне окна преддверия процесс обнаруживается при гистологическом исследовании секционного материала у 10% популяции. Однако лишь у одного человека из 10 гистологически подтвержденный отосклероз приводит к клинически значимой потере слуха. Таким образом, клинически манифестированный отосклероз встречается у 1% популяции.

Клиника

Заболевание начинается, как правило, в возрасте 18-30 лет.

Основные симптомы отосклероза:

1) снижение слуха (100% случаев);

2) шум в ушах (75-93% случаев);

3) головокружение и расстройство равновесия (5-25% случаев).

Снижение слуха развивается исподволь, постепенно прогрессирует, хотя скорость этого процесса весьма вариабельна.

По скорости прогрессирования тугоухости выделяют:

• медленно текущие формы (социально непригодный слух развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания);

• молниеносные формы (в течение нескольких месяцев развивается почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха);

• затянувшиеся формы (дебют в пожилом возрасте).

Особенности проявления тугоухости

1. Тугоухость почти всегда двусторонняя, но нередко больной жалуется на одностороннее снижение слуха, поскольку тугоухость всегда асимметрична и больному лучше слышащее ухо кажется здоровым. Разница в остроте слуха обоих ушей обычно незначительна.

2. При отосклерозе не бывает полной глухоты, больной слышит себя даже при высокой степени тугоухости, в связи с чем не развивается деформация речи, как это бывает при нейросенсорной тугоухости.

3. Начало развития заболевания у женщин часто связано с беременностью и родами.

4. Характерно улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанича — Вальбе).

Шум в ушах обычно имеет тенденцию к усилению по мере прогрессирования тугоухости, переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. В ряде случаев ушной шум лишает больных сна и аппетита и порой доводит до отчаяния, близкого к самоубийству.

Субъективный ушной шум чаще всего бывает низкотональным и напоминает шум падающей воды, ветра, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение, щелканье. Шум большей частью имеет постоянный характер, но может усиливаться под влиянием алкоголя, психических волнений, переутомления, во время насморка, после физической работы, спортивных занятий.

Выраженность субъективного шума имеет 3 степени:

I степень — ушной шум больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;

II степень — жалобы на шум в ушах предъявляются наряду с другими жалобами;

III степень — ощущение шума в ушах является ведущей жалобой больного.

Головокружение у больных с отосклерозом встречается достаточно редко. Жалобы пациента варьируют от неопределенной неустойчивости до приступов системного головокружения. Характерно позиционное головокружение, возникающее в определенном положении, при определенном повороте головы, при быстрых наклонах и запрокидывании головы, быстром вставании с постели. Причиной головокружений считают интоксикацию нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход, а также физическую или физиологическую обструкцию водопровода преддверия, биохимические изменения состава перилимфы при вовлечении костной капсулы внутреннего уха, гидропс лабиринта в начальной стадии развития заболевания.

Диагностика

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, упомянутых выше симптомов, течения болезни и данных исследования слуха.

Главными клиническими критериями отосклероза являются:

1) двусторонняя кондуктивная тугоухость;

2) нормальные барабанные перепонки;

3) хорошая проходимость слуховых труб;

4) семейный анамнез.

Описанные в литературе отоскопические признаки отосклероза (широкие наружные слуховые проходы — симптом Тилло — Верховского; уменьшение или отсутствие продукции серы — симптом Тойнби — Бинга; пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки — симптом Фрешельса; повышенная подвижность барабанной перепонки, ее истончение — симптомы Холмгрена, Лемперта) в настоящее время утратили свое диагностическое значение [1, 2]. Симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума (симптом Шварца) также не рассматривается как признак активности отосклероза.

Диагностика отосклероза основана на результатах клинического и аудиологического исследования.

Клинические формы отосклероза подразделяют на тимпанальную, кохлеарную и смешанную.

При тимпанальной форме происходит фиксация основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается. При тональной аудиометрии у больных тимпанальной формой отосклероза определяется повышение порогов слуха по воздушной проводимости при сохранении слуха по костной проводимости, наличие костно-воздушного интервала (табл. 1). Возможно наличие зубца Кархарта — повышения порогов слуха по костной проводимости на 20-30 дБ в области 2000 Гц. Зубец Кархарта не является следствием поражения звуковоспринимающих структур и исчезает после успешного хирургического лечения.

При кохлеарной форме отмечаются прогрессирующая потеря слуха не только относительно низких, но и относительно высоких тонов, нисходящий тип кривой, отсутствие костно-воздушного интервала (рис. 1).

Основные диагностические критерии кохлеарной формы отосклероза:

1) семейный анамнез, подтвержденный стапедопластикой;

2) симметричная прогрессирующая двусторонняя сенсоневральная тугоухость с фиксацией стремени в одном ухе;

3) необычно хорошая разборчивость речи для сенсоневральной тугоухости;

4) начало развития тугоухости в соответствующем возрасте и прогрессирование без видимых причин;

5) на КТ — признаки деминерализации капсулы лабиринта;

6) оn/off-эффект при проведении импедансометрии (см. рис. 1в).

Аудиометрические изменения при кохлеарной форме отосклероза определяют необходимость проведения дифференциального диагноза с нейросенсорной тугоухостью (табл. 2).

Смешанная форма отосклероза характеризуется повышением порогов слуха как по воздушной, так и по костной проводимости, нисходящий тип кривой, костно-воздушный интервал сохранены.

Тимпанометрия. При отосклерозе подвижность барабанных перепонок сохранена, в 95% случаев обнаруживается тип тимпанограммы А (по J. Jerger) [3]. У 5% больных фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и закруглению ее пика. Такую тимпанограмму относят к типу As. В некоторых случаях регистрируется тимпанограмма типа Аd, отражающая повышение амплитуды колебания барабанной перепонки при ее истончении.

Акустическая рефлексометрия является весьма информативным методом исследования для диагностики отосклероза, основана на регистрации изменений податливости звукопроводящей системы, происходящих при сокращении стременной мышцы. Адекватными стимулами для реализации акустического рефлекса служат тональные и шумовые сигналы, интенсивность которых превышает пороговые (для конкретного испытуемого) значения. Действие акустического стимула на одно ухо сопровождается сокращением мышц стремени с обеих сторон.

Определение акустического рефлекса стременной мышцы основано на регистрации изменений акустического импеданса, вызванных сокращением мышцы стремени. Необходимым условием для успешного выполнения акустической рефлексометрии является достаточный уровень стимулирующего звука. В норме порог акустического рефлекса составляет 80-90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности (см. рис. 1а). При нейросенсорной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35-60 дБ, а в ряде случаев 10-15 дБ. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110-115 дБ отсутствует (см. рис. 1б) или оказывается инвертированным, что считается признаком отосклеротической фиксации стремени [4].

Компьютерная томография

В последние годы появились данные о возможности использования рентгенологического метода диагностики отосклероза, который выявляет мельчайшие детали морфологического строения височной кости и обнаруживает характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.

Методика выполнения спиральной компьютерной томографии (СКТ): аксиальные и коронарные срезы с толщиной среза 0,5-0,6 мм и интервалом 0,2 мм.

Компьютерная томография позволяет обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. Этот симптом в англоязычной литературе получил название halo — симптом ореола.

КТ-признаки отосклероза:

• капсула улитки имеет пониженную плотность;

• края обычные;

• толщина стремени более 0,6 мм;

• увеличение толщины передней части основания стремени (треугольная форма);

• симптом ореола;

• истончение ножек стремени.

В типичных случаях диагностика отосклероза не представляет трудности. Однако в некоторых случаях (атипичное течение, односторонняя форма заболевания, малый костно-воздушный интервал на аудиограмме, вестибулярные нарушения, нарушение разборчивости речи) заподозрить отосклероз бывает непросто [5]. Помимо этого, многие заболевания, характеризующиеся наличием кондуктивной тугоухости, могут проявляться симптомами, весьма сходными с отосклерозом.

Диффенциальная диагностика отосклероза

Патология среднего уха

Отосклероз следует дифференцировать с рядом заболеваний среднего уха, сопровождающихся кондуктивной тугоухостью. В этих случаях, помимо отсутствия семейного анамнеза, выявляют ряд опорнодиагностических признаков, характерных для конкретной патологии.

Экссудативный отит характеризуется наличием прогрессирующей тугоухости, на ранних стадиях — кондуктивной, на более поздних — смешанной. Заболевание часто начинается после перенесенного ОРВИ. Важным дифференциально-диагностическим признаком является тимпанограмма: тип В, сохранение ипси- и контралатерального акустического рефлекса. На СКТ височных костей наблюдатся патологическое содержимое в клетках сосцевидного отростка и барабанной полости без костных изменений.

Последствия перенесенного гнойного отита (адгезивный средний отит, тимпаносклероз), чаще — одностороннего. При отоскопии обнаруживаются очаги мирингосклероза или участки атрофии барабанной перепонки, ретракционные карманы. Тимпанограмма: тип Е или D, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс на исследуемом ухе могут отсутствовать.

Разрыв цепи слуховых косточек. В анамнезе травма, односторонний характер тугоухости. Возможны изменения барабанной перепонки при отоскопии. На аудиограмме определяется равномерное повышение порогов по воздушной проводимости по всей тон-шкале, с большим костно-воздушным интервалом, при проведении тимпанометрии — тип Ad, отсутствие ипси- и контралатерального акустического рефлекса.

Фиксация молоточка (наковальни). Процесс, как правило, односторонний. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость, возможен зубец, подобный зубцу Кархарта, на частоте 0,5 кГц. Тимпанограмма с наличием on/off-эффекта (в момент начала «включения» рефлекса имеется узкий пик). При проведении СКТ височных костей возможна дислокация молоточка и визуализация оссифицированной наружной связки (что является наиболее частой причиной фиксации).

Врожденные пороки развития среднего уха. Односторонний процесс, развивается с раннего детства. При осмотре часто встречается патология ушной раковины или изменения слухового прохода. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость без сенсоневрального компонента. Тимпанограмма: тип А или Ad, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс отсутствует. При проведении СКТ выявляются поражения костных структур барабанной полости в виде дисплазии или аплазии слуховых косточек, дистопии канала лицевого нерва, костные изменения в области окон лабиринта.

Гидродинамические нарушения лабиринта

Перилимфатическая фистула может возникать в следующих ситуациях: 1) травмы среднего и внутреннего уха (черепно-мозговые травмы с повреждением височной кости, акустические травмы и баротравмы, ятрогенные повреждения, возникшие в ходе операций на ухе) [6, 7]; 2) перепады внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия при черепно-мозговых травмах, нарушение венозного оттока, значительное физическое или психоэмоциональное напряжение, сморкание); 3) хронические отиты, сопровождающиеся холестеатомой и деструкцией костных стенок лабиринта [8, 9]; 4) врожденные аномалии строения внутреннего уха (например, синдром расширенного водопровода преддверия).

Непосредственной причиной перилимфатической фистулы могут быть: разрыв мембраны круглого окна, разрыв кольцевидной связки, перелом подножной пластинки, перелом промонториума, разрыв стенки перепончатого лабиринта в области дефекта костной стенки полукружного канала. Примерно у половины пациентов проявления перилимфатической фистулы представлены развитием внезапной глухоты, ушного шума, головокружения и рвоты. В остальных случаях могут наблюдаться изолированные вестибулярные или слуховые нарушения различной степени выраженности. Головокружение появляется при громком звуке (феномен Туллио), при натуживании, чихании, кашле, при пробе Вальсальвы, при повышении давления в наружном слуховом проходе или при надавливании на козелок (фистульная проба).

Слуховые расстройства, как правило, носят характер смешанной тугоухости (наличие костно-воздушного интервала на тональных аудиограммах, приемущественно на низких частотах), часто в сочетании с выраженным ушным шумом.

Синдром Минора — синдром дегисценции костной̆ стенки верхнего полукружного канала — может возникнуть в результате травмы, новообразования или в результате врожденной аномалии развития височной кости [10]. Характеризуется слуховыми и вестибулярными нарушениями. Больные жалуются на заложенность, пульсирующий шум в ухе, гиперакузию и аутофонию. Снижение слуха носит флюктуирующий характер, на аудиограмме отмечается кондуктивная тугоухость, стапедиальные рефлексы сохранены. Вестибулярные нарушения в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой, осциллопсией, нистагмом, появляются при громких звуках, а также при изменении давления в барабанной полости (при сморкании, в самолете). На СКТ во фронтальной или в косой коронарной̆ проекции определяется наличие дегисценции верхнего полукружного канала, возможно, в сочетании с дегисценцией крыши барабанной полости.

Синдром расширенного водопровода преддверия («фонтанирующее окно», синдром gusher) является врожденной изолированной аномалией развития височной кости [11]. Проявляется вестибулярными нарушениями и тугоухостью, которая в 90% бывает двусторонней. Потеря слуха может быть стабильной, флюктуирующей или прогрессирующей. Возможен вариант клинического течения с развитием остро наступившей, прогрессирующей тугоухости, развивающейся после минимальных травм головы или после тяжелых физических нагрузок [12]. Такие случаи объясняются развитием перилимфатической фистулы. Наибольшие трудности в диагностике отмечаются в случаях стабильной тугоухости. На аудиограммах обнаруживается нейросенсорная или смешанная тугоухость с кондуктивным компонентом на низких частотах. Отсутствие акустического рефлекса в этих случаях значительно затрудняет дифференциальную диагностику данного патологического состояния с отосклерозом [13]. При попытке выполнения стапедопластики хирург сталкивается с проблемой «фонтанирующего окна» после перфорации основания стремени.

Врожденные синдромы

Тугоухость, как правило, сопровождается изменениями со стороны других органов и систем: болезнь Paget (смешанная тугоухость в сочетании с поражением костей черепа и нижних конечностей); оsteogenesis imperfecta (голубые склеры и ломкость костей).