ПАРАЛИЧ ИЛИ ПАРЕЗ? В ЧЕМ ОТЛИЧИЯ?

Слабость мышц (парез)

Мышечная слабость и быстрая утомляемость мышц — это одни из наиболее распространенных симптомов, с которыми обращаются за неврологической медицинской помощью. Существуют объективные и субъективные критерии, позволяющие определить наличие патологического состояния. Говоря о слабости, обычно имеют в виду снижение мускульной силы, но пациенты часто жалуются на общую утомляемость или затруднение движений в определенных участках тела.

Слабость может присутствовать в отдельных мышцах, затрагивать многие группы или все тело. Она возникает внезапно или нарастает постепенно, отмечается периодически или сохраняется постоянно. В паретических конечностях изменяется мышечный тонус, оживляются или ослабляются рефлексы. В зависимости от происхождения и локализации патологического очага клиническая картина дополняется другими симптомами.

Классификация

Слабость в мышцах обусловлена широким кругом патологий. Она бывает общей (распространенной) или локальной. Первая подразумевает состояние повышенной утомляемости при сохранении мускульной силы. Во втором случае констатируют нарушение путей проведения нервного импульса от ЦНС до определенных мышц. При этом для топической диагностики важно понимать уровень поражения:

• Центральный двигательный нейрон: моторная зона коры, кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты.
• Периферический мотонейрон: передние рога спинного мозга, корешки, нервы.
• Нервно-мышечный синапс.
• Мышцы.

Если задействуются центральный или периферический мотонейроны, констатируют парезы со снижением мышечной силы. По степени выраженности они бывают легкими, умеренными, глубокими или принимают характер паралича (полного отсутствия движений). Традиционно парезы систематизируют с учетом локализации поражения и клинических особенностей. В неврологии общепринята следующая классификация:

• Центральные (спастические). За счет устранения тормозного влияния коры на спинной мозг происходит повышение мышечного тонуса и рефлексов, возникают патологические знаки и синкинезии.
• Периферические (вялые). Поражение периферического мотонейрона ведет к разрыву рефлекторной дуги, что сопровождается гипотонией и гипорефлексией, при осмотре заметны мышечные атрофии, фасцикулярные подергивания.
• Смешанные. Сочетание спастического пареза ниже уровня поражения из-за прерывания кортикоспинального тракта и периферического, обусловленного патологическим процессом в области передних канатиков спинного мозга.

Отдельно выделяют психогенные парезы, которые возникают без органических причин при полной сохранности проводящих путей головного и спинного мозга. Их развитие связано с нарушением функций высшей нервной деятельности. Существенное значение для диагностики имеет вовлечение в процесс отдельных конечностей, поэтому в клинике нервных болезней различают несколько видов парезов:

• Монопарез. Слабость наблюдается в одной конечности.
• Бипарез. Подразделяется на гемипарез, при котором страдают рука и нога с одной стороны, и парапарез с вовлечением симметричных конечностей — верхних или нижних.
• Трипарез. Мышечная сила снижена в трех конечностях (сочетание геми- и парапареза).
• Тетрапарез. Двигательные нарушения охватывают и руки, и ноги.

Исходя из распространенности, выделяют слабость некоторых мышц (например, пальцев кисти или мимических), целых групп (сгибателей, разгибателей) или отделов (дистальных, проксимальных). Следует понимать, что термин «парез» используется не только при описании работы скелетной мускулатуры, но и применяется по отношению к некоторым внутренним органам (кишечнику, мочевому пузырю).

Почему возникает слабость мышц

Причины слабости в конечностях

Рассматривая происхождение слабости скелетных мышц, стоит разделить понятие пареза, связанного с повреждением нервных путей, и симптомов, обусловленных дефектами синаптической передачи, поражением мускулатуры. Часто речь идет о блокаде или усиленном разрушении ацетилхолина, первичной или вторичной патологии мышц, рефлекторных синдромах. Среди наиболее известных причин слабости выделяют следующие:

• Миастения.
• Миастенические синдромы: Ламберта-Итона, связанный с медленным закрытием ионных каналов, семейная инфантильная миастения.
• Наследственные пароксизмальные миоплегии: гипер-, гипо- и нормокалиемическая, синдром Андерсена-Тавила.
• Инфекции: ботулизм, клещевой энцефалит.
• Эндокринная патология: гипер- и гипотиреоз, синдром Конна, болезнь Аддисона.
• Миопатии: воспалительные (острый миозит, полимиозит, дерматомиозит), метаболические (включая болезни накопления), митохондриальные.
• Мышечные дистрофии: прогрессирующие (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса), непрогрессирующие (миотубулярная миопатия).
• Заболевания опорно-двигательного аппарата: артрозы, тендиниты, травмы.
• Сосудистая патология: облитерирующий эндартериит, варикоз нижних конечностей, болезнь Такаясу.
• Отравления: фосфорорганическими соединениями, окисью углерода, цианидами, ароматическими углеводородами (толуолом, бензолом), растениями (болиголовом), никотином, кокаином.
• Прием медикаментов: D-пеницилламина, антибиотиков, противоопухолевых средств, статинов, кортизона, колхицина, хлорохина.

Слабость в мышцах всего тела провоцируется различными системными заболеваниями, интоксикациями. Ее отмечают при острых и хронических инфекциях, аутоиммунной патологии, злокачественных опухолях. Низкая двигательная активность у пожилых людей, при иммобилизации, длительном постельном режиме — частые причины распространенной слабости конечностей.

Причины слабости лицевых мышц

Мимические мышцы иннервируются лицевым нервом (VII пара). Любая патология, нарушающая проведение импульса по двигательным волокнам — от кортикоядерного пути до периферического отдела — способна вызвать слабость мускулатуры. Также стоит учитывать непосредственное поражение самих мышц. В списке вероятных патологий присутствуют следующие состояния:

• Неврит лицевого нерва (паралич Белла).
• Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина.
• Дегенеративные заболевания: прогрессирующий бульбарный паралич, сирингобульбия.
• Опухоли: основания черепа (синдром Гарсена), мостомозжечкового угла, височной кости и среднего уха.
• Кровоизлияния и инфаркты области варолиева моста.
• Врожденные аномалии: мальформация Киари, синдром Клиппеля-Фейля.
• Инфекции: герпетический ганглионит коленчатого узла (синдром Рамсея-Ханта), полиоэнцефалит, болезнь Лайма, сифилис.
• Менингиты: бактериальный, туберкулезный, грибковый.
• Системная патология: саркоидоз, узелковый периартериит, болезнь Бехчета.
• Последствие травм, операций на лице, установки кохлеарного импланта.
• Действие химиопрепаратов.

Лицевой нерв часто повреждается при воспалительных процессах в области уха и околоушной слюнной железы. Компрессия или разрыв его волокон наблюдаются при ЧМТ с переломом основания черепа. Риск пареза лицевого нерва возрастает у пожилых людей, при длительном стаже курения, наличии сопутствующей патологии (сахарного диабета, артериальной гипертензии).

Причины парезов

Верхний или первый нейрон двигательного пути начинается в моторной коре прецентральной извилины, идет в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу и ствол, оканчиваясь в передних рогах спинного мозга. Там импульс передается на второй мотонейрон, аксоны которого составляют корешки и периферические нервы. Повреждение указанных структур на любом протяжении сопровождается парезом, что характерно для различных патологий нервной системы:

• Инсульты: геморрагический, ишемический, субарахноидальное кровоизлияние.
• Опухоли и черепно-мозговые травмы.
• Демиелинизирующие заболевания: лейкодистрофии, рассеянный склероз, оптикомиелит Девика.
• Болезни мотонейрона: боковой амиотрофический склероз, спиноцеребеллярная и бульбоспинальная атрофия.
• Детский церебральный паралич.
• Нейродегенеративные процессы: болезнь Вильсона-Коновалова, Штрюмпеля, Рефсума.
• Миелопатии: сдавление, ишемия спинного мозга, поперечный миелит.
• Поражение периферических нервов: полиневропатии (метаболические, токсические, наследственные), туннельные синдромы, плексопатии.
• Острые полирадикулоневриты: дифтерийный, синдром Гийена-Барре, восходящий паралич Ландри.
• Инфекции: полиомиелит, менингококковый менингоэнцефалит, бешенство.
• Вертеброгенная патология: межпозвонковые грыжи, остеохондроз, сколиоз.
• Интоксикации: нервнопаралитическими ядами, солями тяжелых металлов (таллий, свинец, мышьяк).

Нарушение спинномозговой проводимости часто обусловлено позвоночно-спинномозговыми травмами, которые влекут за собой компрессию, ишемическое повреждение, отек нервной ткани. Встречаются и прямые ранения — огнестрельные, костными осколками при переломах. Обычно таким повреждениям подвержен шейный отдел, грудной и поясничный затрагиваются гораздо реже. При сотрясении мозговой ткани изменения носят транзиторный характер, в остальных случаях они более стойкие.

Частой причиной сдавления спинного мозга становятся метастатические опухоли (при раке легкого, молочной железы или простаты), реже констатируют лимфому, миеломную болезнь, эпидуральные гематомы. При появлении слабости в руках или ногах исключают туберкулезный спондилит, ревматоидный артрит с подвывихом атлантоаксиального сустава, спинальные сосудистые мальформации.

Диагностика

При проведении клинического обследования отличают истинную слабость в мышцах при снижении силы от повышенной утомляемости как субъективного признака. В анамнезе выясняют сведения о интенсивности и темпах развития симптома, наличии дополнительных признаков. В ходе неврологического осмотра врач определяет мышечную силу (в баллах), объем активных и пассивных движений, рефлексы. Для выяснения причины слабости мышц назначаются дополнительные исследования:

• Анализ крови. При подозрении на инфекции гемограмма дает представление о лейкоцитарной формуле, СОЭ. Биохимический анализ позволяет выявить электролитные и гормональные нарушения, наличие антител к возбудителю. Токсикологическая экспертиза показывает содержание в крови отравляющих веществ.
• Люмбальную пункцию. Спинномозговую жидкость берут на исследование для исключения субарахноидальных кровоизлияний, инфекционно-воспалительных заболеваний мозга и оболочек. Давление ликвора оценивают при объемных процессах (опухолях, абсцессах, гематомах).
• Рентгенографию. Рентгенография позвоночника — первое исследование, назначаемое при спинальных травмах. На стандартных снимках не видны переломы зубовидного отростка или нижнего шейного сегмента, что требует назначения специальных рентгенограмм и использования других визуализирующих методик.
• Томографию. При поражении ЦНС основным методом нейровизуализации считают МРТ. Метод обладает высокой информативностью при патологии задней черепной ямки, воспалении мозговых оболочек, миелопатии. КТ головного мозга больше подходит пациентам с переломами основания черепа, в остром периоде инсульта.
• Миелографию. Представляет собой рентгеноконтрастное исследование центрального канала спинного мозга. Процедуру проводят при грыжах межпозвонковых дисков, спинальных повреждениях, опухолях. Методика показывает любые препятствия для нормальной ликвородинамики.
• Электронейромиографию. Поражение нервных стволов и волокон требует функционального исследования с анализом проводимости импульса к мускулатуре, позволяет оценить скорость прохождения сигнала, локализацию повреждения, способность мышц к сокращению.

Если слабость мышц сопровождается системными нарушениями, в план обследования включают УЗИ почек и надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез. При сосудистых нарушениях делают УЗДС, ангиографию. Поиск злокачественной опухоли может потребовать проведения радиоизотопной сцинтиграфии. Учитывая многообразие причин, врачу-неврологу приходится осуществлять тщательную дифференциальную диагностику с привлечением смежных специалистов.

В комплексном лечении парезов используется лечебная фикультура

Лечение парезов

Помощь до постановки диагноза

Резко возникшая выраженная локальная или общая слабость мышц является поводом для обращения за врачебной помощью. При острых состояниях, связанных с прямой угрозой для жизни, необходимы ургентные мероприятия. Подозрение на черепно-мозговые и спинальные травмы требует иммобилизации шейного отдела головодержателем или воротником, пациенты с вероятным повреждением позвоночника транспортируются на жестких носилках.

При серьезных повреждениях с парезом дыхательных мышц, геморрагическом инсульте необходимы реанимационные мероприятия — ИВЛ с интубацией, непрямой массаж сердца. На догоспитальном этапе стабилизируют АД, осуществляют борьбу с отеком мозга, купируют рвоту и судороги. Недифференцированное лечение инсульта предполагает использование нейропротекторов.

Консервативная терапия

Снижение силы в мышцах требует комплексного решения, направленного на устранение причины моторной дисфункции, восстановление утраченных способностей. Основу консервативной стратегии составляет медикаментозная терапия, подбираемая в соответствии с клинической целесообразностью. Учитывая причины и механизмы развития слабости, могут назначаться следующие препараты:

• Нейропротекторы. Используются при инсультах (ишемическом, геморрагическом), последствиях ЧМТ, миелопатиях. Основные направления нейропротекции представлены антиоксидантной защитой, торможением местного воспаления (антагонисты цитокинов), улучшением трофики (ноотропы, препараты холина, карнитина), кровообращения (нимодипин, винпоцетин).
• Иммуносупрессоры. Лечение миастении проводится иммунодепрессантами (азатиоприном, циклоспорином), иммуноглобулинами. Для подавления аутоиммунных реакций у пациентов с рассеянным склерозом применяют интерфероны, моноклональные антитела, глюкокортикоиды. Последние используются и в качестве заместительной терапии болезни Аддисона, при отеке мозга, корешковом синдроме.
• Противомикробные. Терапия нейроинфекций бактериального происхождения требует назначения антибиотиков. При клещевом энцефалите показаны специфические иммуноглобулины, ботулизм лечат введением антитоксической сыворотки. В дополнение к этиотропной терапии при острых инфекциях назначают дезинтоксикационные средства.

Коррекция обменно-метаболических нарушений требуется при эндокринной патологии, некоторых миопатиях, полинейропатиях. Активно используют витамины группы B, НПВС, ингибиторы холинэстеразы. Схема лечения сосудистой патологии включает вазоактивные средства (пентоксифиллин), венотоники, антиагреганты. Отравления лечат активной детоксикацией, в том числе с использованием экстракорпоральных методов.

На этапе реабилитации особую роль играет немедикаментозная коррекция. Восстановлению силы мышц и объема движений способствуют массаж, ЛФК. Лечебно-активизирующие режимы зависят от состояния пациента и сроков, прошедших после церебрального повреждения. В комплексном лечении парезов применяют кинезиотерапию, физиопроцедуры, ортопедическую коррекцию.

Хирургическое лечение

Для устранения структурных дефектов, ставших причиной пареза, часто требуется оперативное вмешательство. При ишемическом инсульте рекомендованы техники реперфузии: селективный тромболизис, шунтирование, эндартерэктомия. Геморрагии удаляют пункционно-аспирационным, стереотаксическим, микрохирургическим методами. При сдавлении спинномозговых корешков, некоторых нейропатиях, туннельных синдромах необходимы декомпрессионные операции.

При неэффективности консервативной терапии миастении рекомендуют провести удаление вилочковой железы (тимэктомию), что позволяет уменьшить аутоиммунную агрессию. При посттравматических и послеоперационных парезах лицевого нерва выполняют реконструктивные вмешательства (сшивание, аутопластику) и пластические операции (подтяжку, перемещение мышц), улучшающие эстетический результат.

Экспериментальное лечение

Терапия многих заболеваний, проявляющихся слабостью мышц, продолжает совершенствоваться. В клинических испытаниях показана эффективность генной терапии инсультов, спинальной мышечной атрофии. Есть данные о результативности лечения миастении ритуксимабом, при рассеянном склерозе предлагают использовать низкие дозы налтрексона. В процессе восстановления моторной функции многообещающе выглядит трансплантация мезенхимальных стволовых клеток.