Вмятина на голове: у ребёнка и взрослого, почему и что делать (20.11.2019)

Деформация черепа причины, способы диагностики и лечения

Дата публикации: 20.03.2018

Дата проверки статьи: 02.12.2019

Деформация черепа — это аномальное изменение формы головы, полученное при рождении, или приобретённый дефект вследствие травм, неврологических отклонений, расстройств головного мозга и других систем организма. Возникает чаще при неудачных родах, также может быть наследственной патологией. Представляет собой нарушение правильных очертаний головы с полным или частичным разрушением костной ткани. Симптом сопровождается проблемами с умственным развитием, повреждениями внутренних органов, естественных рефлексов и способностей тела. При появлении признаков необходимо обратиться к неврологу.

Причины деформации черепа

Медицинское название патологического дефекта черепной коробки — краниостеноз. При рождении у каждого человека между костными участками имеются хрящевые прослойки — мягкие ткани способны сжиматься для того, чтобы во время родовой деятельности ребёнок беспрепятственно прошёл наружу без вреда для роженицы. Иногда хрящи отсутствуют или зарастают раньше рождения, что деформирует череп.

Симптомы деформации черепа:

• У новорождённых — искривление головы, неправильная форма лба, пучеглазие, косоглазие, судороги и спазмы лицевых мышц, перекос челюсти, скул, глазниц.
• У взрослых — те же признаки, а также сильная головная боль, бессонница, частая потеря сознания, нарушения памяти, задержка умственного развития, приступы раздражительности и внезапной агрессии.

Причины симптома чаще всего скрываются в состоянии здоровья плода, ходе родов или проблемах неврологии:

• патологии плода в первом триместре беременности;
• генетическая предрасположенность к аномальному развитию костей;
• врождённые пороки из-за инфекций матери, перенесённых при беременности;
• инфекционные заболевания, поражающие нервные окончания;
• осложнения после гриппа и простудных болезней;
• заболевания костей — остеоартроз, остеопороз, остеоартрит, рахит, омтеомаляция, остеодисплазия, остеодистрофия;
• повреждения фиброзных хрящевых швов черепа;
• болезни крови и кровеносных сосудов — анемия, лейкоз, лейкопения, мраморная болезнь;
• поражения верхней костной части глазницы;
• повреждения слуховых рецепторов, глазного нерва;
• сбои кровоснабжения и обеспечения кислородом головного мозга.

Строение и форма головы зависит от наследственных особенностей, витаминного питания и наличия микроэлементов в организме во время формирования костей. Любые отклонения норм приводят к деформированию костных тканей в разных видах, отличающихся по форме и осложнениям для здоровья.

Виды деформации формы черепа

• Скафоцефалия. Разновидность краниостеноза, при котором лобная или затылочная область выдаётся заметно вперёд. Полноценное развитие мозга затруднительно, но умственные расстройства встречаются редко.
• Брахицефалия. Широкая форма головы, которой также свойственны большая теменная высота, выступ затылка и срезанный плоский лоб. Возникает при сложных родах или вследствие перенесённых в утробе инфекций.
• Плагиоцефалия. Выражается в плоской приплюснутой по бокам форме черепа. Скошенные черты возникают, если плод был крупный и в матке было недостаточно места, а также при регулярном механическом воздействии на одну сторону и например, постоянное положение лёжа на боку.
• Акромегалия. Аномальное увеличение костной области лица из-за повреждений гипофиза и работы эндокринной системы. Часто сопровождается схожим увеличением кистей рук или ступней ног. Гормональные сбои способствуют медленному, но прогрессивному развитию дефекта.
• Тригоноцефалия. Вариант краниостеноза, при котором височно-нижнечелюстная зона сильно увеличена и выдвинута вперёд, а лоб — узкий и заострённый. Симптом появляется вследствие раннего зарастания хрящевых перегородок.
• Долихоцефалия. Длинная узкая голова, заметно вытянутая вверх, с таким же высоким лбом. В большинстве случаев не причиняет дискомфорта и сохраняет здоровое состояние человека, если нет сопутствующих негативных признаков отклонения.
• Микроцефалия. Непропорциональная размеру тела голова с очень маленьким черепом. Может возникнуть при рождении или начаться в более зрелом возрасте — кости перестают расти, что сопровождается отклонениями умственного развития и нарушениями в неврологии.

Методы диагностики

Доктор начинает диагностику с фиксирования жалоб пациента и составления анамнеза, выясняет продолжительность симптома и присутствие дефекта в генетике. Необходимо учитывать также состояние здоровья матери больного во время беременности — течение вынашивания ребёнка и ход родовой деятельности, наличие острых инфекций и вирусных заболеваний, факт употребления наркотиков или алкоголя.

Другие методы диагностики деформации черепа:

• Осмотр и пальпация для выявления неврологических отклонений — дефекты зрительного нерва и костных тканей, внутричерепное давление, уплотнения «родничка» у новорождённого.
• Краниометрия — точные замеры черепа при помощи специальной измерительной ленты.
• Аппаратные методики. УЗ-венография мозговых капилляров, КТ и МРТ головного мозга, УЗИ внутренних органов или плода в утробе.

Пройти достоверную диагностику деформации черепа можно в сети клиник ЦМРТ:

К какому врачу обратиться

При родовой деформации головы у новорожденного наблюдайтесь у педиатра, который при необходимости привлечёт невролога или других докторов. При возникновении проблемы во взрослом возрасте обратитесь к неврологу.

Лечение деформации формы черепа

Вылечить патологию возможно только у детей на самой ранней стадии развития дефекта. Мозг окончательно формируется до 2 лет, что позволяет проводить операцию по исправлению нарушенной формы. Также возможно выполнить иссечение хрящей, которые срослись преждевременно.

Взрослым можно скорректировать деформированные кости при появлении первых признаков, поэтому необходимо сразу обращаться к специалисту для назначения курса лечения. Кроме хирургической операции могут быть назначены лекарства — как правило, это гормональные препараты и витаминизированные комплексы.

В сети клиник ЦМРТ применяют такие методы лечения:

Профилактика деформации черепа

• Тщательно обследуйте организм будущих родителей при планировании ребёнка.
• Ведите здоровый активный образ жизни до и во время зачатия, а также в период беременности.
• Посетите генетика во время беременности для проведения анализов на определение уровня риска для будущего ребёнка.
• Взрослым следует избегать опасных ситуаций, при которых можно получить черепно-мозговую травму.

Отзывы пациентов

Точность диагностики и качественное обслуживание — главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.

Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа

Описание синдрома затылочного мыщелка как патогномоничного признака метастатического поражения основания задней черепной ямки

Введение

Синдром затылочного мыщелка (СЗМ), обусловленный метастатическим поражением основания черепа, развивается при локализации патологического очага в области затылочного мыщелка. Впервые СЗМ был описан Greenberg в 1981 г. Наблюдая 43 случая метастатических опухолей основания черепа различной локализации, автор выделил 5 характерных симптомокомплексов — офтальмический, селлярно — параселлярный, средней черепной ямки, югулярный, затылочного мыщелка (Greenberg, 1981). В последующих описаниях метастазов основания черепа прочие авторы также придерживались данной классификации. Синдром затылочного мыщелка встречается при метастазах основания черепа относительно часто — от 10% до 21% случаев. По данным H. Greenberg и соавт. , — СЗМ наблюдался в 21% случаев, по наблюдениям F. Laigle-Donadey — в 16%, по исследованиям K. Mitsuya СЗМ описан в 10% случаев (Greenberg, 1981; Laigle — Donadey, 2005; Mitsuya, 2011). СЗМ является одним из стереотипных и легко узнаваемых синдромов поражения основания черепа. Характерной особенностью является сочетание одностороннего периферического пареза подъязычного нерва с болями в шейно — затылочной области со стороны поражения, усиливающихся при поворотах головы (Capobianco, 2002; Greenbeg, 1981).

У больных с известным онкологическим анамнезом проявление СЗМ является достоверным признаком метастаза в основание черепа. До 30% случаев СЗМ является первым проявлением онкологического заболевания (Moeller, 2007).

Материал и методы

С 2001 по 2013 гг. нами наблюдались 163 больных с различными метастатическими опухолями в основании черепа. Среди них синдром затылочного мыщелка наблюдался у 9 (5, 5%) больных. Опухоли были представлены метастазами рака щитовидной железы (2), легкого (1), молочной железы (1), почечноклеточного рака (1), лейомиосаркомы матки (1), злокачественной гистиоцитомы (1) и метастазами из неустановленного очага (2). Средний возраст больных составлял 50 лет (минимальный 30, макисмальный 61). Соотношение мужчин/женщин составляет 2/1. Общее состояние больных, оцененное по шкале Карновского в целом лучше по сравнению с общей группой. Только у 2 больных индекс Карновоского был 2, в остальных 7 случаях выше 80. Интраоперационно в 7 случаях выявлено не только поражение костных структур, но и прилегающей ТМО, в одной случае так же полушария мозжечка. В 2 случаях опухоль была отграницена только в костных структурах.

Во всех наблюдениях в клинической картине были 2 основных синдромов — односторонний болевой синдром в шейно — затылорчной области и синдром гомолатерального поражения подъязычного нерва. Во всех случаях болевой синдром предшествовал неврологической симптоматике и опережал от 2 недель до 2 месяцев. В 2 наблюдениях при распространении метастаза в область яремного отверстия к синдрому затылочного мыщелка присоединялся синдром яремного отверстия в виде поражения 9, 10, 11 нервов. В последних 2 случаях, когда вследствие метастатического поражения возникает сочетанное поражение 4 каудальных нервов описывался синдром Collet — Sicard.

В 5 случаях оперативное вмешательство ограничивалось только биопсией или парциальной резекцией опухоли, в 2 случаях выполнено тотальное и в 2 наблюдениях субтотальное удаление метастаза. Данные о проведении лучевой терапии имеется в 2 случаях — в одном случае она была проведена по месту жительства, во втором случае в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко. У 5 больных метастаз в основании черепа сочетался с другими отдаленными метастазами — в легких и в позвонках. Катамнез прослеживался в 4 случаях. Один из пациентов с множественными метастазами в легких и в позвоночнике скончалась через 3 месяца после оперативного вмешательства из — за экстракраниальной прогрессии заболевания. В остальных случаях больные наблюдались в течение 10-15 месяцев с контролем роста опухоли. Ниже приводится описание случая метастаза лейомиосаркомы матки в мыщелок затылочной кости, клинический проявившийся синдромом затылочного мыщелка.

Результаты собственных исследований и их обсуждение

Описание случая: больная 57 лет, поступила в клинику с жалобами на постоянные боли в правой затылочной области, распространяющиеся в правую лобную область, усиливающиеся при поворотах головы. Больная также отмечала отклонение языка вправо и нарушение артикуляции (рис. 1).

Из анамнеза известно, что в сентябре 2011 перенесла экстирпацию матки и верхней трети влагалища с придатками в связи с лейомиосаркомой тела матки. В регионарных лимфоузлах признаков опухолевого роста не было обнаружено. После операции проведена дистанционная гамма-терапия. Через 3 месяца после экстирпации матки появились боли в правой затылочной области, иррадиирущие в правую лобную область. Через 10 дней после появления болей стала нечеткой речь, больная обратила внимание на отклонение языка вправо. При МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием выявлена опухоль краниовертебрального перехода справа. Опухоль располагалась в основном экстракраниально, распространялась на чешую затылочной кости, на правый мыщелок и интракраниально. Опухоль интенсивно негомогенно накапливала контрастное вещество (рис. 2). При КТ выявлено разрушение чешуи затылочной кости без признаков деструкции мыщелка (рис. 3). Сцинтиграфия костей показала накопления радиофармпрепарата только в проекции опухоли.

При осмотре больной в неврологическом статусе был выявлен периферический парез XII н. справа, проявляющийся гипотрофией правой половины языка и легкой дизартрией; также определялась болезненность при пальпации в шейно-затылочной области справа, нарастание болей при поворотах головы.

С целью гистологической верификации опухоли и уменьшения ее объема произведено нейрохирургическое вмешательство. В положении больной на операционном столе лежа на спине с поворотом головы влево выполнен линейный парамедианный разрез в правой затылочной области. Под мышцами шеи выявлена плотная округлая практически аваскулярная опухоль серой окраски. Опухоль отделена от окружающих здоровых тканей и удалена фрагментированием. После удаления основной массы опухоли обнажилось правое атланто — окципитальное сочленение. Признаков деструкции мыщелка затылочной кости не обнаружено. Выполнена резекция пораженных участков чешуи затылочной кости до визуально здоровой костной ткани. Удалены интракраниальные части опухоли до здоровой твердой мозговой оболочки. Твердая мозговая оболочка не была проращена опухолью, не вскрывалась.

После оперативного вмешательства регрессировали боли в шейно — затылочной области. Сохранялись признаки периферического пареза правого подъязычного нерва.

Гистологически и иммуногистохиимчески определен метастаз лейомиосаркомы. В клетках опухоли выявлена положительная экспрессия виментина, гладкомышечного актина и десмина (рис. 4). Экспрессии меланоцитарного маркера НМВ-45, общего лейкоцитарного антигена CD45, ЕМА, цитокератинов СК7 и СК20, а также экспрессии миогенина не выявлено.

После операции проведен курс стереотаксической радиотерапии на область остаточной опухоли и послеоперационного ложа задней черепной ямки с краевым захватом 2мм. Облучение осуществлялось на линейном ускорителе «Novalis» с микромультилепестковым коллиматором. Облучение проводилось с 8 фигурных полей с 1 изоцентром. Проведено 7 фракции по 5Гр до СОД ср. =35 Гр.

При контрольной МРТ через 3 месяца после курса лучевой терапии выявлена положительная динамика в виде выраженного регресса остаточной опухоли в области краниовертебрального перехода справа (рис. 5).

В литературе описаны разные причины изолированного поражения подъязычного нерва, среди которых опухоли носоглотки, ствола головного мозга, травмы и огнестрельные ранения кранио-вертебрального перехода, Guillain-Barre нейропатия, рассеянный склероз, истерия, мальформация Киари (Keane, 1996).

Анализируя 100 случаев за 26 лет, авторы отмечают более 10 причин поражения XII- нерва. В 49 случаях причиной поражения подъязычного нерва были новообразования, в 12 наблюдениях — метастатические опухоли (Keane, 1996).

В литературе описаны 27 случаев СЗМ вследствие метастатического поражения основания черепа (Moeller, 2007).

Таблица 1 — Литературные и наши данные синдром затылочного мыщелка при метастатическом поражении основания черепа.

Гистоструктура метастатических опухолей разнообразна, у мужчин наиболее частой причиной СЗМ являются метастазы рака предстательной железы (7 наблюдений), у женщин — рак молочной железы (6 наблюдений) (Loevner, 1997). Описаны метастазы аденокарциномы легкого в 2 случаях, лимфомы у 2 пациентов, назофарингиального рака в одном случае (Capobianco, 2002; Mangel, 2003). В 8 наблюдениях органогенез метастазов не был установлен (Moeller, 2007). В 18 (70%) случаях синдром затылочного мыщелка возникал у больных с известным онкологическим анамнезом. В 9 (30%) случаях СЗМ был первым проявлением онкологического заболевания. В описанных в литературе случаях продолжительность синдрома до установления диагноза варьировал от нескольких дней до 3 месяцев (Capobainco, 2002). Точных указаний промежутка времени с момента выявления первичной опухоли до проявления СЗМ нет.

Первыми клиническим проявлениями СЗМ являются боль в шейно-затылочной области со стороны поражения, иногда распространяющаяся в теменную и лобную области (Greenberg, 1981). Тяжелая продолжительная односторонняя головная боль беспокоила 22 (81%) больных из 27. Часто боль усиливалась при поворотах головы, при движениях в шее и пальпации области поражения. Одним из нередких проявлением СЗМ является повышенная чувствительность в сосцевидной области, которая отмечалась у 25 (92, 6%) больных из 27. Из описанных 27 случаев в 24 был изолированный односторонний парез 12 нерва, проявившийся девиацией и гемиатрофией языка. В 3 случаях парез подъязычного нерва был в составе Collet-Sicard синдрома в виде поражением последних 4 краниальных нервов (Moeller, 2007).

D. Capobianco отмечает, что все описанные им 11 больных с СЗМ, жаловались на легкую дизартрию и дисфагию, обусловленные парезом подъязычного нерва (Capobianco, 2002). Наиболее чувствительным методом диагностики при СЗМ, обусловленном метастатическим поражением основания черепа является МРТ. Замещение нормального гиперинтенсивного жира на гипоинтенсивную опухолевую ткань на Т1- взвешенных изображениях при контрастном усилении является достоверным показателем неопластического поражения костей черепа (Mitsuya, 2011). КТ и радионуклидные методы исследований чаще не выявляют поражения, когда при МРТ оно определяется. При синдроме затылочного мыщелка чувствительность КТ составляет 64, 7%, сцинтиграфии — 60%, в том случае, когда чувствительность МРТ достигает 83%. Тем не менее, КТ и радионуклидные исследования могут дополнить МР исследования. В частности при помощи КТ в костном окне возможно оценить степень разрушения структур атланто — окципитального сочленения (Capobianco, 2002; Salamanca, 2006). Как отмечают Loevner and Yousem, при радиологических исследованиях больных с постоянными болями в шейном отделе позвоночника и с онкологическим анамнезом, необходимо оценить состояние краниовертебрального перехода, особенно мыщелков затылочной кости. Сцинтиграфия костей имеет диагностическую ценность в плане выявления других отдаленных метастазов (Loevner, 1997).

Тактика лечения зависит от характера опухоли, распространенности онкологического процесса, состояния больного и выраженности клинической картины. Основным методом лечения являются лучевая терапия (Gardon, 1973; Thompson, 1994). В серии из 11 больных с СЗМ у D. Capobianco в 10 случаях была применена лучевая терапия, в одном случае в сочетании с химиотерапией. Химиотерапия была единственным методов лечения при метастазе рака предстательной железы (Capobianco, 2002). К хирургическим методам при метастазах в основание черепа с СЗМ прибегают крайне редко, в основном для гистологической верификации и уменьшения объема опухоли (Moeller, 2007). Радикальное удаление метастаза с резекцией атланто — окципитального сочленения практически не выполняется ввиду травматичности (Moris, 1998). В нашем случае хирургическое лечение преследовала цель гистологической верификации опухоли, регресса болевого синдрома и уменьшения объема опухоли для повышения эффективности лучевой терапии и химиотерапии.

Заключение

У больных с онкологическим анамнезом СЗМ является достоверным признаком метастазирования в основание черепа. Таким образом, при появлении у онкологического больного односторонних болей в шейно — затылочной области, усиливающихся при движениях головы, необходимо выполнить исследование головного мозга и краниовертебрального перехода, не дожидаясь появления симптомов поражения краниальных нервов. Наиболее информативным диагностическим методом является МРТ с внутривенным контрастированием. С целью оценки состояния атланто — окципитального сочленения целесообразно выполнить КТ в костном окне. Сцинтиграфия костей позволяет исключить метастазы в других костях. Оптимальным и эффективным методом лечения является лучевая терапия, которая может сочетаться с химиотерапией в зависимости от гистоструктуры опухоли. Хирургическое лечение применяется с целью гистологической верификации опухоли и уменьшения ее размеров.

Список литературы:

1. Capobianco DJ, Brazis PW, Rubino FA. et al. Occipital condyle syndrome.

// ache. 2002. N. 42. P. 142-146.

1. Greenberg HS, Deck F, Vickram B, Chu FCH. et al. stasis to the base of the skull: clinical findings in 43 patients. // Neurology. 1981. N. 31 P. 530-537.
2. Gordon GS, Roof BS, Halden A. Skeletal effects of cancers and their management. In: Holland JF, Frei E III, eds. Cancer Medicine. Philadelphia, Pa: Lea & Febiger; 1973: 1075-1083.
3. Keane JR. Twelfth-nerve palsy. Analysis of 100 cases. // Arch Neurol. 1996. N. 53. P. 561-566.
4. Laigle-Donadey F, Taillibert S, Martin-Duverneuil N, Hildebrand J, Delattre JY. Skull-base stases. // J Neurooncol. 2005. N75. P. 63-69.
5. Loevner L, Yousem DM. Overlooked ic lesions of the occipital condyle: a missed case treasure trove. // RadioGraphics. 1997. N. 17. P. 1111-1121.
6. Mangel J, Brath D, MacEachren J, Berinstein NL. et al. Spontaneous regression of Hodgkin’s disease: two case reports and a review of the literature. // Hematology. 2003. N. 8. P. 191-196.
7. Mitsuya K, Nakasu Y, Horiguchi S, Harada H. et al. ic skull tumors: MRI features and a new conventional classification. // J. Neurooncol. 2011 V. 104. N1. P. 239-245.
8. Moeller JJ, Shivakumar S, Davis M. et al. Occipital condyle syndrome as the first of ic cancer. Can J Neurol Sci. 2007. V34. N. 4. P. 456-459.
9. Moris G, Roig C, Misiego M. et al. The distinctive ache of the occipital condyle syndrome: a report of four cases. // ache. 1998. N. 38. P. 308-311.
10. Salamanca JIM, Murrieta C, Jara J. et al. Occipital condyle syndrome guiding diagnosis to ic proe cancer. // Int. J Urology. 2006. N. 13. P. 1022-1024.
11. Thompson EO, Smoker WR. Hypoglossal nerve palsy: a segmental approach. // Radiographics. 1994. N. 14. P 939-958.

Статья добавлена 13 февраля 2016 г.